El síndrome del hombre lobo, una enfermedad ultrarrara y no un efecto secundario del omeprazol

Se trata de uno de los 16 tipos de hipertricosis que recoge el registro de patologías huérfanas, que en ningún caso puede confundirse con la reacción adversa de los lotes retirados del protector gástrico más utilizado en España.

Fotos del documental ‘Chuy, el hombre lobo’, dirigido por la cineasta Eva Aridjis.EVA ARIDIJIS

La noticia de la retirada por parte de la Agencia Española de Medicamentos (Aemps) entre julio y agosto de más de 23 lotes del principio activo omeprazol (para hacer fórmulas magistrales; ninguna presentación comercial se ha visto afectada) ha vuelto a poner sobre el tapete la importancia de ser precisos en la terminología sanitaria.

Y es que la alerta se ha producido porque estos lotes están contaminados por el antihipertensivo minoxidil, también usado para tratar la calvicie. Al tratarse este omeprazol de un principio activo para ser formulado, su utilización se ha centrado en bebés con problemas de reflujo gastroesofágico que han presentado una preocupante aparición de vello corporal con el uso de este medicamento. Los casos se han detectado en Andalucía y Cantabria. Sin embargo, éste es una reacción adversa a la medicación de carácter leve, indican desde el Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos, aunque en algunos casos el vello permanece en los niños afectados tras semanas e incluso meses después de dejar de tomar el compuesto.

Lo que está claro es que en ningún caso puede hablarse, como se está haciendo, del síndrome del hombre lobo, ya que éste está catalogado como una enfermedad rara, “descubierta hace años en México, cuando se descubrió que todos los miembros de una familia presentaban un exceso de vello. Esta denominación se corresponde sólo con una alteración genética”, explica Ramón Grimalt, profesor titular de Dermatología de la Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud de la Universidad Internacional de Cataluña.

GRAN RECHAZO SOCIAL

Precisamente el caso de la familia mexicana se hizo célebre cuando la cineasta Eva Aridjis inmortalizó su vida en el documental Chuy, el hombre lobo, poniendo de relieve el rechazo social al que se enfrentan las personas que lo padecen -sólo hay 50 casos documentados y la prevalencia es de uno entre 10.000 millones, lo que la convierte en una enfermedad ultrarrara-.

De hecho, el portal de referencia de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos orpha.netregistra hasta 16 tipos raros de hipertricosis, entre las que se encuentra el síndrome del hombre lobo, pero en ningún caso puede confundirse éste con el efecto secundario que pueda generar un medicamento esté o no contaminado. EL MUNDO aclara algunos conceptos básicos que tienen que ver con el exceso de vello corporal.

¿Qué es el hirsutismo?
El hirsutismo es el crecimiento excesivo de vello, principalmente en mujeres, en zonas en las que no suele producirse y las que los dermatólogos llaman “zonas de distribución del vello hormonal”: labio superior, patillas, barbilla, cuello, areolas mamarias, tórax, en el área inmediatamente superior o inferior al ombligo, así como en ingles, muslos o espalda. Aunque es más frecuente en mujeres, los varones también pueden desarrollarla.
¿Qué es la hipertricosis?
Se entiende por hipertricosis el crecimiento de pelo de forma excesiva o de mayor longitud y anormal para la edad, raza o sexo en cualquier lugar del cuerpo. Aunque la hipertricosis suele ser un problema estético también puede ser un signo cutáneo de una enfermedad sistémica. Se clasifica en formas hereditarias o adquiridas, y generalizadas o localizadas. Puede presentarse de manera aislada, o asociarse a síndromes y enfermedades adyacentes.
¿Por qué no podemos llamar síndrome del hombre lobo al desarrollo de pelo como efecto secundario de un fármaco?
La hipertricosis generalizada congénita ligada al cromosoma X es un tipo extremadamente poco frecuente de hipertricosis lanuginosa congénita, una enfermedad congénita de la piel, que se caracteriza por un sobrecrecimiento del pelo de todo el cuerpo en varones, y por un sobrecrecimiento del pelo moderado y asimétrico en mujeres. Está asociada con un dismorfismo facial leve (fosas nasales en anteversión, prognatismo moderado) y, en una familia, también estaba asociado con anomalías dentales y sordera. El efecto adverso que ha producido el omeprazol contaminado en los bebés con reflujo en ningún caso puede denominarse como una enfermedad rara, sobre todo teniendo en cuenta que esta reacción era conocida y que, al margen de la entendible preocupación de los padres, la alerta sanitaria no debería tener más recorrido.
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